A Síndrome Epidermólise Bolhosa (EB) é uma doença rara, de origem genética, que afeta pele e mucosas, que tem como característica a fragilidade cutânea, com facilidade de separação entre o epitélio e o tecido conjuntivo, causando aparecimento de bolhas e úlceras, geralmente, em áreas de atrito e pressão. É classificada em simples, juncional e distrófica. Existem mais de 30 subtipos distintos.
A EB distrófica dominante apresenta manifestações bucais mais leves, como eritema (vermelhidão) e sensibilidade gengival. A EB distrófica recessiva apresenta um envolvimento bucal mais severo e inclui microstomia (diâmetro reduzido da boca), anquiloglossia (língua presa), redução da profundidade do vestíbulo bucal e estreitamento grave do esôfago, devido aos ciclos repetidos de cicatrização.
É importante que a família seja orientada a levar a criança, o mais cedo possível, ao dentista, de preferência, ainda bebê, para que a mesma cresça se ambientando com o consultório odontológico. Além disso, a família deve ser orientada dos cuidados mais reforçados na escovação, com a dieta livre de açúcar e visitas regulares ao dentista. As visitas devem acontecer em espaços de tempo menores, para manter a dentição natural e evitar um tratamento invasivo, minimizando a formação de bolhas. Os pais devem ser orientados sobre as dificuldades da intervenção odontológica nesses pacientes.
É primordial que o dentista conheça a doença, antes da intervenção odontológica, devido a sua característica de formação de bolhas e vesículas após um trauma mínimo ou fricção.
Algumas anormalidades dentárias estão associadas aos diferentes tipos de EB como anodontia (ausência de dentes), dentes neonatais (que surgem no nascimento), atraso na erupção dos dentes e lesões graves de cárie dental, devido à dieta pastosa, geralmente cariogênica.
Nos procedimentos odontológicos, deve-se apoiar as mãos e os instrumentos nos dentes, para evitar traumatizar a mucosa e os instrumentos devem estar lubrificados com anestésicos tópicos em gel, para evitar dor na região que está sendo manipulada. Orientações devem ser feitas com relação ao uso de escovas especiais, flúor com verniz, flúor caseiro sem corante ou álcool, uso de clorexidina oral a 0,12% para os pacientes com higiene bucal deficiente.
O comprimento da maxila e mandíbula é menor nos portadores de EB recessiva distrófica, contribuindo para o apinhamento dental. Essa característica ocorre, devido à redução da função mastigatória, mediante a dieta pastosa e as deformidades causadas pela cicatrização na região bucofacial.
O serviço odontológico da Casa Durval Paiva, além dos pacientes oncológicos, estende seus atendimentos aos pacientes hematológicos, com Epidermólise Bolhosa, oferecendo um tratamento educativo, preventivo, com visitas mensais ao dentista, para reduzir a necessidade de tratamento restaurador. Além do atendimento com laserterapia de baixa potência, nos pacientes com bolhas extensas em mucosa oral, causando um maior conforto, controle da dor e cicatrização das bolhas.
A realização de procedimentos odontológicos, em pacientes com EB recessiva, é muito difícil. Diante disso, é importante a motivação constante da criança e seu núcleo familiar a realizar o tratamento preventivo, para promoção da saúde bucal e preservação da dentição, ajudando na nutrição e fator emocional do mesmo.
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